Wie wird eine Immunthrombozytopenie behandelt?
Allgemeine Informationen
Gängige Therapien zielen darauf ab, den beschleunigten Abbau der Thrombozyten in der Milz zu verringern und auf diese Weise die Thrombozytenzahl anzuheben. Wirkungen und Nebenwirkungen einer Behandlung müssen für jeden einzelnen Patienten individuell abgewogen und der Patient umfassend aufgeklärt werden.
Kortison (Glukokortikoide)
Bei nicht lebensbedrohlichen Blutungen werden zunächst Medikamente aus der Gruppe der Glukokortikoide – auch als Kortison bekannt - eingesetzt. Glukokortikoide sind körpereigene Hormone und werden in der Nebennierenrinde gebildet. Sie erfüllen wichtige Aufgaben für verschiedene Körperfunktionen, unter anderem für das Immunsystem. Synthetisch hergestellte Glukokortikoide wirken wie die körpereigenen und können beispielsweise Entzündungen und Allergien mindern, indem sie die bei diesen Erkrankungen überreagierenden körpereigenen Abwehrmechanismen unterdrücken (Immunsuppression). Bei der ITP hemmt Kortison die Bildung der gegen die Blutplättchen gerichteten Antiköper. Die Folge: Die Thrombozytenzahl steigt vorübergehend an; manchmal kann dieser Effekt auch dauerhaft auftreten und die ITP gilt dann als geheilt (Remission).
Erhöht sich der Thrombozytenwert unter einer normal dosierten Kortison-Therapie nicht, kann eine kurzfristige Hochdosistherapie, eventuell auch in mehreren Zyklen, mit einem stärker wirkenden Kortison gegeben werden, ehe andere Medikamente zum Einsatz kommen.
Die Nebenwirkungen von Kortison nehmen üblicherweise mit der Dauer der Therapie und steigender Dosis zu. Häufige Nebenwirkungen sind zum Beispiel die Symptome des so genannten Cushing-Syndroms. Diese äußern sich – abhängig von Dosis und Dauer der Therapie – als Gewichtszunahme, „Vollmondgesicht“, Blutdruckanstieg, Anstieg der Blutzucker- und Blutfettwerte, pergamentartige Haut, verminderte Infektabwehr, Schlafstörungen oder auch Knochenbrüchigkeit (Osteoporose). Außerdem kann die Therapie die Gefahr des grünen oder grauen Stars mit sich bringen.
Immunglobuline / Immunglobulin G
Immunglobuline sind Eiweißstoffe, die der Körper zur Abwehr körperfremder Stoffe/Substanzen bildet. Das vom Körper in der größten Menge gebildete Immunglobulin (ca. 75%), ist der Antikörper Immunglobulin G (IgG). Die Behandlung mit Immunglobulin G unterstützt die körpereigene Abwehr. Diese Eiweißstoffe werden aus gespendetem menschlichem Blut gewonnen. Wie das Immunglobulin G auf die Anzahl der Thrombozyten wirkt, ist im Einzelnen bisher nicht geklärt. Diskutiert wird, dass die Immunglobuline den Abbau des Thrombozyten-Antikörper-Komplexes verhindern und auf diese Weise die Anzahl der Blutplättchen im Blut erhöht. Dieser Anstieg hält in der Regel meist nur vorübergehend an.
Aus diesem Grund wird Immunglobulin vor allem bei akuten Blutungen eingesetzt, die im Krankenhaus behandelt werden müssen sowie zur Vorbereitung einer Operation. Dafür erhält der Patient das Immunglobulin vier Tage lang als Infusion über die Venen (intravenös), in schwereren Fällen auch zusammen mit einer höheren Kortison-Dosis.
Als typische Nebenwirkung können vor allem Kopfschmerzen auftreten. Es wird auch von Fieber, Muskelschmerzen, Hautausschlägen und Erbrechen berichtet. In seltenen Fällen wurde eine Verschlechterung der Nierenfunktion beobachtet.
(Quelle: Wintrobe’s clinical Hematology, 11.Ausgabe, 2004)
Entfernung der Milz (Splenektomie)
Falls Patienten unter anhaltenden und schweren Blutungen leiden, die nicht mit Medikamenten in den Griff zu bekommen sind, gilt die Entfernung der Milz (Splenektomie) als letztes Mittel der Wahl. Damit fehlt das Hauptabbauorgan der Thrombozyten und nachfolgend erhöht sich bei zirka zwei Dritteln der Patienten die Thrombozytenzahl für längere Zeit oder auch dauerhaft. Ohne Milz kann der Mensch zwar leben, aber neben dem allgemeinen Risiko einer Operation unter Vollnarkose, steigt damit das Risiko für Infektionen. Denn ein wichtiges Organ zur Abwehr von Krankheitserregern fehlt. Auch mildere Infektionen können dann bei diesen Patienten erheblich werden. Patienten, denen die Milz entfernt wird, sollten vorher gegen bestimmte Infektionskrankheiten geimpft werden. Hierzu gehören beispielsweise die Hirnhautentzündung ausgelöst durch Haemophilus- und Meningokokken-Bakterien sowie Lungenentzündung ausgelöst durch Pneumokokken-Bakterien.
Chemotherapie (Zytostatika)
Medikamente aus der Krebstherapie wirken nicht nur auf Krebszellen, indem sie deren Teilung verhindern (Zytostatika), sondern sie unterdrücken auch das köpereigene Abwehrsystem. Bei therapieresistenter Immunthrombozytopenie haben sich Medikamente aus der Gruppe der Vinca-Alkaloide, Cyclophosphamid oder Azathioprin etabliert. Bisher werden damit vornehmlich jedoch nur Patienten behandelt, die nach einer Entfernung der Milz weiterhin nicht auf eine Therapie ansprechen. Mit Chemotherapeutika gehen bekanntlich zum Teil erhebliche Nebenwirkungen einher, die mit dem behandelnden Arzt unbedingt erläutert werden müssen.
Achtung: Da das körpereigene Abwehrsystem unterdrückt wird ist der Körper auch anfälliger für Infektionen.
Bluttransfusion (Thrombozytenkonzentrat)
Thrombozyten können aus menschlichem Blut gewonnen, angereichert (Thrombozytenkonzentrat) und als Bluttransfusion direkt über die Venen ins Blut gegeben werden. Patienten mit Immunthrombozytopenie erhalten diese Konzentrate jedoch nur im Notfall und zusammen mit Kortison, wenn bei lebensbedrohlichen Blutungen das Blut möglichst schell gerinnen muss. Nach solchen Bluttransfusionen erhöht sich nicht nur kurzfristig die Anzahl der Thrombozyten, sondern auch die Anzahl der für die ITP typischen Antikörper. Dies kann dazu führen, dass der Thrombozytenwert erneut abfällt.